تغذیه درمانی در بیماری آرژنینمیا - چای قند پهلو

تغذیه درمانی در بیماری آرژنینمیا

نویسنده: سیده سارا حکیم

بیماری کمبود آرژیناز یک بیماری متابولیکی ارثی مربوط به اختلال در اسیدهای آمینه می باشد. هنگامی که آنزیم آرژیناز در بدن نباشد و یا به درستی عمل نکند، موجب بیماری آرژنینمیا می گردد. عمل این آنزیم شکستن اسید آمینه آرژنین و یاری به دفع آمونیاک از بدن می باشد. در صورت عدم وجود این آنزیم، آرژنین همراه با آمونیاک در خون تجمع می یابد و می تواند موجب اختلال در رشد، یادگیری و به طور کلی مسائل مربوط به سلامتی گردد. علائم این بیماری در نوزادی و یا در دوران کودکی مشاهده می گردد. علائم اولیه این بیماری که در سنین 1 تا 3 سالگی دیده می گردد، عبارت از اختلال در رشد، اختلال در یادگیری، عدم تعادل، بی حالی و خواب زیاد، عدم اشتها و استفراغ می باشد.

در صورت عدم درمان، علائم آن شامل ضعف عضلانی، اختلالات تنفسی، تشنج، اختلالات رفتاری، کند ذهنی، کما و در نهایت مرگ است.

یکی از برترین راه های درمان این بیماری جلوگیری از سنتز آرژنین و آمونیاک می باشد که همکاری متخصص تغذیه و متخصص بیماری های متابولیک بسیار دارای اهمیت است.

رژیم درمانی:

در این بیماران باید دریافت غذاهای حاوی پروتئین را محدود نمود. رژیم شناس باید رژیم غذایی برای آنها تنظیم نماید که دارای اندازه مناسب پروتئین، مواد مغذی و انرژی مورد احتیاج باشد تا ضمن رشد این بچه ها، از عوارض ناشی از این بیماری هم جلوگیری گردد.

از مصرف غذاهای زیر باید اجتناب کرد و یا طبق دستور متخصص تغذیه آنها را محدود نمود:

1- شیر، پنیر و سایر محصولات لبنی

2- گوشت قرمز، مرغ و ماهی

3- تخم مرغ

4- حبوبات

5- لوبیای سویا

6- مغزها

7- کره بادام زمینی

سبزی ها و میوه ها حاوی اندازه کمی پروتئین می باشند، اما مصرف آنها هم باید با دقت انجام گردد.

یک سری فرمولاهای پزشکی هم در بازار موجود می باشد، مانند آردهایی که پروتئین کمی دارند و یا برنج هایی که مخصوص این بیماران ساخته شده اند که این فرمولاها حاوی اسیدهای آمینه مورد احتیاج برای رشد این افراد هستند و چگونگی مصرف آنها باید تحت نظر متخصص تغذیه و متابولیک باشد.

منبع: نشریه دنیای تغذیه/شماره103.

منبع: راسخون